偶尔GIST可以在家庭继承，这是由于继承性的KIT或PDGFRA基因种系变异。种系突变意味着突变存在于在个人意义上的卵子或精子细胞中，因此，个人的身体的所有细胞中都携带突变。有家族性GIST在医学文献中少于20份报告。因为初始突变已经存在于身体的所有细胞中，朝向GIST发展的第一步在出生之前已经发生。因此，存在的高的可能性多种GIST细胞将发展，并比在零星的GIST发病更年轻。受影响最大的人被诊断为25岁和45岁之间GIST。
上图 常染色体显性遗传模式
在许多这些家庭遗传的模式一直是常染色体显性遗传模式，这意味着受影响的父母的每个孩子都有继承了突变基因的概率为50％。上图显示，受影响的父亲传递性状到一半的后代。受影响的后代则将它传递给每个孩子的几率为50％。不受影响的后代不能传递性状，如下图。然而，请注意，在家族GIST的情况下，继承突变基因的人不一定会发展为GIST，或可以不发展，直到中年或更高。
上图 常染色体显性遗传家系各代
个人与家族性GIST常表现出被称为称为肌间神经丛的肠道神经中枢Cajal间质细胞过多的生长。此增生显然是多个肿瘤的发展的前提条件。
KIT基因家族突变
编码Kit受体的基因突变已确定在大多数同族性家族GIST中。要注意的是不同的家庭显示不同KIT基因的突变，并且可以表现出不同的症状，这可以或可以不包括是：
皮肤色素沉着：在面部，颈部，手，脚，腹股沟，或其他地区黝黑的皮肤图案
痣：皮肤痣
色素性荨麻疹：一个肥大细胞增多症疾病，过多的肥大细胞发生在棕色或橙红色发痒的补丁状的皮肤上
吞咽困难：有时被称为吞咽困难或失弛缓
在PDGFRA基因家族突变
PDGFRA基因编码的突变已经报道，一个家族（Chompret等人，2004）。没有任何皮肤问题或吞咽困难与这个家庭有关。
Frank Chou 翻译 ，来源于GIST 国际支持，翻译质量由翻译者负责，与GIST国际支持无关。感谢GIST国际支持提供授权。禁止商业转载。